【诊断】

在地中海地区出现阵发性间歇性发热,腹痛,胸痛,关节痛,多发性浆膜炎表现,结合其家族史应考虑本病的可能

【概述】

良性阵发性腹膜炎综合征(benign paroxysmal peritonitis syndrome)也称家族性地中海热综合征(familial mediterranean fever syndrome),遗传性家族性淀粉样变性,seigal-cattan-mamon综合征本病多见于地中海沿岸地区,如西班牙和葡萄牙的犹太人、阿拉伯人,以青少年发病多见,男性多于女性,小儿也可发病但较成人少见由于淀粉样物质能迅速吸收刚果红,可行刚果红试验活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积可确诊

【治疗措施】

在治疗上,可应用秋水仙碱(colchicin)以降低其发作次数,发作时每日剂量为1.2~1.8mg/kg稀释后分2~3次缓慢静脉注射,发作减少后每日维持量为0.6mg/kg体重,并作长期预防性治疗(2~3年)由于本药有致畸,骨髓抑制,精子缺乏等副作用,故应慎用,有人认识只用于活动量显著受限患者此外也可应用二甲亚枫(dimothylphoxide)的报道发作时为缓解症状也可试用肾上腺皮质激素另外应加强支持治疗

【病因学】

本病病因不明,可能为一种家族性常染色体隐性遗传性疾病,是淀粉样变性(amyloidosis)的一种类型

【病理改变】

腹膜的充血水肿,有散在的纤维素样物质沉着或淀粉样蛋白沉积,可伴有少量渗液,其含有浆液纤维蛋白,中性白细胞,淋巴细胞同时周身其它器官如肝、脾、肾、心肺等组织也可有淀粉样蛋白沉积

【临床表现】

主要有阵发性发热或不规则发热,腹痛,腹胀,可为弥漫性或局限于某一部位,常伴有胸痛,关节痛,神经功能障碍发作多呈间歇性周期性,发作间期症状可完全缓解女性患者常在月经期发作查体表现有腹部压痛,肝腹肿大,腹水征阳性

【并发症】

伴有荨麻疹,多发性神经炎,多发性浆膜炎

【辅助检查】

1.在发作期白细胞常升高,血沉增快,α2球蛋白增加尿蛋白阳性,可有管型尿

 2.肝脏受累时可有肝功能轻度异常

3.胸腹水检查呈浆液纤维蛋白性

4.刚果红试验 以1%刚果红溶液0.22ml/kg体重静脉注射后,于4分及1小时后抽取静脉血各10ml,作比色检查,表现染剂留存在血清中的百分率明显减少活体组织病理检查有淀粉样蛋白沉积








































































































































































































































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